Les E.S.T. sont des affections du système nerveux central caractérisées par une dégénérescence vacuolaire des cellules nerveuses, appelées neurones.
Elles trouvent leur origine dans des modifications pathologiques de la configuration spatiale de certaines protéines, appelées prions. D'où le nom de « maladies à prions » donné aux E.S.T..
Les prions pathogènes s'accumulent dans certaines régions de la matière grise du cerveau où ils déterminent la destruction progressive des neurones.
Le tissu cérébral prend alors, à l'examen microscopique, l'apparence d'une éponge, qui justifie la dénomination de « spongiforme » donnée à ces maladies.
Les prions se comportent comme des agents pathogènes transmissibles, tant dans les conditions expérimentales que naturelles.
Les E.S.T. affectent l’homme et de nombreuses espèces animales, parmi lesquelles les bovins, les moutons, les chèvres, les visons, plusieurs espèces de cervidés, les félins.

Les principales entités pathologiques reconnues chez les animaux sont :

• l’encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.) ou « maladie de la vache folle »
• la tremblante du mouton et de la chèvre, encore appelée Scrapie
• la maladie du dépérissement chronique (M.D.C.) des cervidés
• l'encéphalopathie transmissible des visons (E.T.V.)
• l'encéphalopathie spongiforme féline (ESF) des chats domestiques et des grands félins

L’E.S.B. est une affection neurodégénérative transmissible et mortelle qui touche le cerveau des bovins. On observe une incubation de longue durée, de 2,5 ans au minimum, et plus généralement de quatre à huit ans, mais l’issue fatale survient en quelques semaines à quelques mois à partir de l’apparition des symptômes.

L’E.S.B. a attiré pour la première fois l’attention de la communauté scientifique en novembre 1986 lorsqu’une forme de maladie neurologique jusque là inconnue est apparue chez les bovins au Royaume-Uni.

Origine de l’épidémie - Les études épidémiologiques menées au Royaume-Uni ont rapidement permis de penser que l’origine se trouvait dans les aliments destinés au bétail et préparés à partir de tissus provenant de bovins, comme la cervelle et la moelle épinière, et contaminés par l'agent de l’E.S.B..

Diverses hypothèses ont été avancées pour expliquer l’apparition de l’agent pathogène, comme sa présence spontanée chez des bovins dont les carcasses ont ensuite été introduites dans la chaîne alimentaire du bétail, ou son entrée dans cette chaîne par l’intermédiaire de carcasses de moutons atteints d’une maladie similaire, la tremblante.

D’autre part, des études épidémiologiques suggèrent la possibilité de transmission maternelle. Cette transmission pourrait se faire de manière verticale (c’est à dire via l’embryon ou à travers le placenta avant la parturition) ou horizontale (après la parturition). Elle n’a pas encore été démontrée de manière expérimentale.

Cause - L’E.S.B. affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins. Les lésions cérébrales se caractérisent par des altérations spongiformes visibles au microscope optique.

L’agent est constitué partiellement ou entièrement d’une protéine capable de se multiplier et appelée prion. Elle est très stable et résiste à l’inactivation par des produits chimiques, tel le formaldéhyde, et d’autres produits utilisés pour l’inactivation des agents infectieux, ainsi que par des agents physiques tels que la congélation, à la dessiccation et à la chaleur aux températures normales de cuisson, même celles atteintes pour la pasteurisation et la stérilisation.

Cas d'E.S.B. - La très grande majorité des cas sont observés dans les Etats membres de l’Union européenne et en Suisse.
Entre novembre 1986 et décembre 2014, 184.637 cas ont été confirmés au Royaume-Uni.
Le premier cas identifié en Belgique l’a été en octobre 1997.

Depuis 1989, date de la notification du premier cas d’E.S.B. en dehors du Royaume-Uni, 5.543 cas ont été signalés dans des troupeaux indigènes d’autres Etats membres de l’Union européenne (tous sauf Estonie, Chypre, Lituanie, Lettonie, Hongrie et Malte) et 530 cas l’ont été dans des Pays tiers (Brésil, Canada, Etats-Unis, Israël, Japon, Liechtenstein, Suisse).

Les Etats-Unis ont identifié leur premier cas en 2005.
Des données actualisées sur le nombre de cas observés dans le monde peuvent être consultés au chapitre F (résultats de la surveillance des E.S.T.).

Mesures prises pour enrayer la propagation de l'E.S.B. – Le 18 juillet 1988, le Royaume-Uni a interdit l’utilisation de protéines de (carcasses de) ruminants pour la préparation d’aliments destinés aux ruminants (ruminant protein feed ban).

Néanmoins, des cas cliniques d’E.S.B. continuaient à se présenter chez des bovins nés après l’introduction du ruminant protein feed ban (les vaches dites BAB : born after the ban), leur nombre atteignant son niveau le plus haut en 1994 avec 11.569 cas. Une explication à cette constatation a été apportée par le fait que même après juillet 1988 on continuait, sur le terrain, d’utiliser les stocks d’aliments pour animaux contenant des protéines animales, et qu’il y avait une possibilité de contamination croisée dans les usines d’aliments pour animaux.

Plus tard, en novembre 1989, l’interdiction de l’utilisation d’abats d’origine bovine considérés comme constituant un risque potentiel pour l’homme (c’est à dire : le cerveau, la moelle épinière, la rate, le thymus, les amygdales et les intestins provenant de tout bovin abattu au Royaume-Uni, à l’exception de veaux de moins de 6 mois) a été introduite au Royaume-Uni (human SBO : human specified bovine offal ban). La liste de ces abats, appelés « matériels à risque spécifiés », a depuis été révisée à plusieurs reprises en fonction des nouvelles informations recueillies.

En septembre 1990, l’animal specified bovine offal ban a été instauré par la voie d’une modification du ruminant protein feed ban,. Dorénavant, l’interdiction de l’utilisation de protéines de ruminants s’appliquait à tous les aliments destinés aux mammifères (à l’exception de l’homme) et aux quadripèdes non-mammifères.

Dans la période entre le human S.B.O. et l’animal S.B.O, il était donc toujours possible que des SBO, après avoir été transformés en farines de viandes et d’os, étaient utilisés dans l’alimentation des non-ruminants.

Au Royaume-Uni, dès avril 1996, les farines de viande et d’os de mammifères ont été totalement interdites dans l’alimentation du bétail. Néanmoins, certains bovins nés après l’instauration de ce feed ban renforcé ont quand même développé l’E.S.B. (les vaches dites BARB : born after the reinforced ban).

D’autre part, cette même année, le Royaume-Uni a mis en place la règle ‘au-dessus de 30 mois’ (OTM-rule : over thirty months rule) : tous les bovins âgés de plus de 30 mois arrivés en fin de période de production (lait, sperme, ovules, etc.) sont exclus de la chaîne alimentaire et incinérés. Cette mesure a été arrêtée en novembre 2005 et remplacée par le test de tous les bovins de boucherie âgés de plus de 30 mois.

Dans les autres pays, y compris en Europe, les mesures prises, leur date et leur degré d’application ont d’abord varié fortement d’un pays à l’autre.

A partir de 1996, des interdictions ont empêché la vente à d’autres pays d’aliments et de produits alimentaires contenant du bœuf en provenance du Royaume-Uni. D’autres produits (par exemple le suif ou la gélatine) dérivant de tissus bovins ont également été interdits à l’exportation à partir du Royaume-Uni. Néanmoins, l’Union européenne a levé en 1999 l’interdiction pour la viande répondant à des conditions spécifiques, garantissant sa sécurité.

La surveillance de l’E.S.B. dans les troupeaux de bovins est permanente au Royaume-Uni et la maladie y est en régression.

Le nombre des cas notifiés a commencé à décliner après 1992 et cette tendance s’est poursuivie chaque année depuis lors. En 2016, pour la première fois, aucun cas d’E.S.B. n’a été détecté. En Belgique, l’accroissement progressif de l’âge moyen des bovins à la détection de l’E.S.B. se révéle un indicateur fiable du déclin effectif de la courbe épidémique.

De nouveaux programmes de surveillance, qui font appel à des tests mis au point pour le diagnostic de l’E.S.B. chez les bovins morts ou abattus pour la consommation humaine, sont maintenant d’application dans l’ensemble de l’Union européenne.

Ils ont permis de découvrir un beaucoup plus grand nombre de cas, permettant ainsi la prise des mesures préventives adéquates.

La tremblante est une E.S.T. qui affecte les ovins et les caprins.
La transmission a lieu principalement de la mère à sa progéniture immédiatement après la naissance, et à d’autres nouveau-nés réceptifs exposés aux arrière-faix ou à des tissus provenant de l’animal infecté.
La fréquence de transmission de la tremblante aux sujets adultes exposés à ces mêmes arrière-faix et tissus est beaucoup plus faible.
Il s’agit donc d’une maladie naturellement contagieuse entre individus.
Chez les ovins, il existe en outre une variation de sensibilité à la maladie de nature génétique, certains génotypes des gènes codant pour la protéine prion conférant une résistance relative à la maladie.
La tremblante a une période d’incubation variable, qui, cependant, se mesure habituellement en années. La durée de la période d’incubation tient à plusieurs facteurs parmi lesquels le patrimoine génétique de l’hôte et la souche de l’agent causal.

La plupart des experts scientifiques considéraient que la tremblante n’était pas transmissible à l’homme.
Mais, étant donné la sensibilité des ovins et des caprins à l’infection expérimentale par l’E.S.B., on suspectait depuis longtemps que certains cas de tremblante ne soient en fait des cas d’E.S.B..

Les nouveaux moyens de différentiation entre les souches de prions, disponibles depuis peu, ont permis de confirmer en janvier 2005 que la chèvre est aussi, dans les conditions de transmission naturelle, affectée par l’E.S.B., dont on sait qu’elle est transmissible à l’homme. Aucun cas semblable n’a été identifié à ce jour chez les ovins.

En outre, des souches atypiques de prions responsables d’E.S.T. ont été identifiées depuis peu chez les ovins grâce à des techniques de laboratoire de plus en plus performantes. Ces E.S.T. présentent des propriétés de transmissibilité (contagiosité) et de résistance liée au génotype différentes de celles des souches de tremblante dites « classiques ». Des études complémentaires restent cependant nécessaires afin d’identifier l’ensemble des caractéristiques de la maladie liée à ces souches atypiques.

Il résulte de ces dernières avancées que l’on utilise actuellement le vocable « d’E.S.T. des petits ruminants », qui recouvre, tant que la souche de prions responsables n’est pas formellement identifiée, soit de l’E.S.B., soit de la tremblante classique, soit une E.S.T. atypique.

La Maladie du Dépérissement chronique est une E.S.T. qui frappe les cervidés, comme le cerf mulet, le cerf de Virginie et le wapiti, qui appartient à la même espèce que le cerf élaphe présent en Europe.

Son mode de transmission est encore inconnu, mais on pense qu’elle pourrait être transmise de la mère à sa descendance ou entre les animaux d'un même troupeau, par analogie avec la tremblante des ovins et caprins.

Il n'existe actuellement aucune preuve que la MDC puisse frapper les humains. Cependant les Autorités sanitaires canadiennes, américaines et européennes restent vigilantes à cause du précédent que constitue la vMCJ.

Les animaux atteints sont habituellement âgés de trois ou quatre ans au moment où les premiers symptômes se manifestent. Mais ces derniers ont été observés chez des animaux âgés de seulement 18 mois ou d'autres ayant jusqu'à neuf ans.

La maladie n’était jusqu’il y a peu observée qu’aux États-Unis et au Canada. Au sein de l’UE, un monitoring général a été réalisé durant trois ans (2006-2009) chez les cervidés sauvages. Au cours de celui-ci, aucune contamination n’a été constatée.

En mars 2016, la MDC a été pour la première fois détectée en Europe, le cas observé en Norvège était un renne. Un monitoring intensif s’en est suivi chez les cervidés sauvages et les cervidés d’élevage ; ce dernier a permis de démontrer la présence de la maladie, principalement chez des rennes, quelques élans et un cerf. La Norvège a en outre fait abattre dans une grande zone toute la population de cervidés sauvages. En mars 2018, le premier cas de MDC a été détecté dans l’UE : un élan en Finlande s’est révélé positif. Depuis 2018, un monitoring intensif de la MDC est en cours chez les rennes, élans et les cerfs en Suède, Finlande, Estonie, Lettonie, Lituanie et en Pologne ; il durera trois ans. Il ressort des premières données obtenues de la recherche scientifique qu’il existe, comme pour l’ESB et la tremblante, une forme classique et une forme atypique de la MDC.

L’encéphalopathie spongiforme féline (ESF) a été diagnostiquée pour la première fois chez un chat en 1990 en Grande-Bretagne.
Environ 90 cas ont été répertoriés depuis dans ce pays.
Des cas ont aussi été décrits en Norvège (1 cas en 1995), au Liechtenstein (1 cas en 1996) et en Suisse (1 cas en 2001, 1 cas en 2003).

Des félidés sauvages en captivité ont été reconnus atteint d'E.S.T. dans certains zoos au Royaume-Uni (puma, ocelot, guépard, lion, tigre). Un cas d’ESF a été identifié en 2001 chez un guépard né en France en 2001, tandis que deux cas avaient été identifiés dans ce pays chez des animaux importés du Royaume-Uni. Les recherches ont démontrées que L'ESF était la conséquence du franchissement de la barrière d'espèces par l'agent de l'E.S.B.. Des aliments pour animaux contenant l'agent de l'E.S.B. sont responsables des cas diagnostiqués sur les chats domestiques.

L’alimentation des fauves avec des carcasses contaminées ou des déchets d'abattoir contenant des MRS est responsable des cas découverts dans les zoos.
L’encéphalopathie transmissible du vison (ETV) atteint le vison d'élevage.
Sa découverte date de 1947 au Wisconsin (USA), mais elle a également été décrite au Canada et en Finlande. La plupart des visons d'élevage meurent rapidement après une courte période clinique d'encéphalopathie.

La période d'incubation est estimée à 6 mois environ. Une équipe de recherche américaine a suspecté la possibilité d'une contamination en 1985 d'élevages de visons de Stetsonville (Wisconsin, USA) ayant consommé des carcasses de vaches laitières touchées par le syndrome dit de la "vache couchée". Ce syndrome, qui s'accompagne de lésions neuromusculaires, s'observe le plus souvent lors d'hypocalcémie ou après un vêlage difficile. Mais il peut avoir d'autres causes, par exemple une neuropathie d'origine infectieuse. Expérimentalement la reproduction chez le vison de la maladie par la consommation de produits infectés par l'E.S.B. ou la tremblante a bien déclenché une encéphalopathie, mais ayant des caractéristiques cliniques différentes des cas observés dans les élevages dans les conditions naturelles.

Ces animaux n’étant pas consommés par l’homme, le danger de transmission par la voie alimentaire est inexistant.